Fenyloketonuria - dieta PKU

Dieta przymusowa? Dieta PKU.

Mało kto wie, bo to choroba mało znana, że niektórzy już od urodzenia zmuszeni są do prowadzenia ścisłej diety.

Fenyloketonuria (innymisłowy PKU) ma dość skomplikowaną nazwę, nie jest też łatwą chorobą. To rzadka choroba dziedziczna, która powoduje poważne zaburzenia metabolizmu i destabilizuje pracę układów z nim związanych. Osoby cierpiące na fenyloketonurię zmagają się z zaburzeniami procesu przemian fenyloalaniny, czyli jednego z ważnych aminokwasów. 

Defekt ten powoduje, że fenyloalanina nie może się przekształcić w inny związek chemiczny np. w tyrozynę niezbędną do budowania hormonów tarczycy, czy w melaninę - substancję o charakterze pigmentu skórnego.

Osoby z fenyloketonurią narażone są przede wszystkim na różnego rodzaju zaburzenia neurologiczne i poważne uszkodzenia mózgu.

PKU diagnozuje się we wczesnym etapie życia dziecka. W pierwszych tygodniach życia nie występują żadne niepokojące objawy. Pierwsze symptomy pojawiają się zwykle ok. 3. miesiąca życia i mogą się stopniowo nasilać. Dzieci chore na tę chorobę reprezentują zwykle pewien typowy fenotyp: mają jasne włosy, jasną karnację oraz jasnoniebieskie oczy.

Organizm dziecka, które choruje na fenyloketonurię, nie jest w stanie przetwarzać fenyloalaniny i gromadzi ją w nadmiarze. Dieta malucha zmagającego się z tą chorobą powinna więc mieć charakter eliminacyjny i ograniczać podaż fenyloalaniny. W skrócie - ograniczamy do ekstremalnego minimum białko. 

Jeśli chodzi o starsze dzieci, w diecie należy bezwzględnie unikać produktów bogatych w fenyloalaninę, takich jak pieczywo i wyroby cukiernicze, jaja i nabiał: sery, mleko, przetwory mleczne, mięso, wędliny, ryby, rośliny strączkowe, orzechy, czekolada, kakao.

Obecnie jest już wiele organizacji, sklepów, dietetyków, którzy potrafią pomóc osobom cierpiącym na tę chorobę w codziennym życiu.

Przypominamy, że nasze sanatorium ma w swojej ofercie szeroką gamę diet dostosowanych do potrzeb klienta. Możemy również - na specjalne zamówienie, przygotować dietę dla osób cierpiących na to schorzenie.